Sagnats que duren més de l’habitual i quan convé descartar un trastorn de la coagulació

Els sagnats formen part de la vida quotidiana i, en la majoria dels casos, una petita ferida, un cop o una intervenció menor es resolen sense complicacions. Tanmateix, quan aquests episodis es repeteixen, duren més del que és esperable o apareixen amb una intensitat poc habitual, convé valorar si al darrere pot existir un trastorn de la coagulació.

Entre aquestes alteracions, l’hemofília és una de les més conegudes. Es tracta d’una malaltia congènita poc freqüent causada per la deficiència dels factors VIII o IX de la coagulació. Segons la Federació Espanyola d’Hemofília, més de 3.000 persones conviuen amb hemofília a Espanya. Tot i que molts casos es diagnostiquen en la infància, les formes lleus poden passar més desapercebudes i detectar-se més tard.

"Molts casos lleus no es detecten fins que apareix un sagnat després d’una extracció dental, una cirurgia o un cop que evoluciona pitjor del que s’esperava. És en aquest moment quan la història clínica adquireix un valor fonamental", explica la Dra. Maricel Subirá, cap del Servei d’Hematologia i Hemoteràpia de l’Hospital Universitari General de Catalunya.

Quan la coagulació no funciona com cal

L’hemofília és un trastorn hereditari de la coagulació en què la sang té dificultats per aturar una hemorràgia de manera normal. Això passa perquè falta o no funciona correctament un dels factors de coagulació, unes proteïnes essencials per formar el coàgul i frenar el sagnat.

En l’hemofília A, el dèficit afecta el factor VIII, i en l’hemofília B, el factor IX. En estar vinculada al cromosoma X, la malaltia afecta principalment els homes, mentre que les dones solen ser portadores, tot i que no sempre existeixen antecedents familiars coneguts. De fet, en alguns casos el diagnòstic arriba sense que la família sabés prèviament que existia aquesta alteració.

Això no vol dir que la persona sagni més ràpidament, sinó que l’organisme triga més a aturar el sagnat. En les formes greus, els hematomes espontanis o després de traumatismes mínims poden aparèixer des dels primers mesos de vida. En els casos moderats i lleus, en canvi, la malaltia pot passar més desapercebuda i manifestar-se sobretot després de procediments dentals, cirurgies o cops.

"En l’hemofília, el problema no sempre es reconeix per la intensitat inicial del sagnat, sinó perquè aquest sagnat triga més del que és esperable a resoldre’s o reapareix en situacions en què no seria habitual", assenyala la Dra. Subirá.

Senyals que poden marcar la diferència

Més enllà d’un episodi puntual, hi ha certs patrons que poden fer sospitar un trastorn de la coagulació. Entre els més habituals es troben:

• l’aparició freqüent d’hematomes sense causa clara o després de cops lleus.

• els sagnats que triguen més de l’habitual a aturar-se.

• els episodis repetits de sagnat nasal.

• el sagnat excessiu després d’extraccions dentals o altres procediments.

En el cas de l’hemofília, a més, existeix una manifestació especialment característica: el sagnat dins d’una articulació, conegut com a hemartrosi, que afecta sobretot turmells, genolls i colzes. Aquestes hemorràgies articulars són més habituals en les formes greus i, quan es repeteixen, poden acabar produint dany articular irreversible. També poden aparèixer hemorràgies musculars i, amb menys freqüència, sagnats greus en altres localitzacions.

"Quan un sagnat es repeteix, és desproporcionat per la causa que el desencadena o afecta articulacions i músculs, convé descartar si existeix un trastorn de la coagulació de base", apunta l’especialista.

Què passa quan es confirma el diagnòstic

Quan existeix sospita d’hemofília, el primer pas és revisar la història clínica, els antecedents personals o familiars de sagnat i realitzar un estudi bàsic de coagulació. A partir d’aquí, si hi ha indicis, se sol·liciten proves més específiques per mesurar els nivells dels factors VIII i IX i confirmar el diagnòstic. En alguns casos, també pot ser necessari completar l’estudi amb proves genètiques.

Un cop confirmat, el tractament s’orienta a corregir el dèficit del factor de coagulació. Es pot administrar de manera puntual davant d’un sagnat o abans d’una intervenció, però també de manera preventiva en els casos més greus per reduir complicacions, sobretot articulars. En algunes formes lleus, a més, es poden utilitzar altres fàrmacs segons cada cas.

A partir d’aquest moment, el maneig de l’hemofília no consisteix només a tractar un episodi quan apareix, sinó a aprendre a conviure amb la malaltia amb seguretat. Per a això, és important comptar amb seguiment especialitzat, anticipar-se a possibles complicacions i oferir al pacient i al seu entorn la informació necessària per afrontar el dia a dia amb més tranquil·litat i confiança.

"Amb un diagnòstic adequat, seguiment i educació sanitària, moltes persones amb hemofília poden portar una vida activa. La clau és no normalitzar signes que es repeteixen i consultar quan un sagnat no evoluciona com hauria", conclou la Dra. Maricel Subirá.